La sclérodermie est une maladie qui se manifeste principalement par un enraidissement de la peau qui devient alors difficilement pinçable. Elle atteint plus souvent les femmes (avec un ratio d'environ 4 femmes pour 1 homme), et est souvent diagnostiquée entre 40 et 50 ans.

Il existe plusieurs formes de la maladie :

• une forme «localisée», qui touche uniquement la peau. C’est la forme la moins grave de la maladie, qui peut se développer sous forme de plaques sur la peau appelées « Morphées », ou en larges bandes «sclérodermie linéaire ».

• une forme «généralisée» ou «systémique» se manifestant en premier lieu par une atteinte cutanée des mains qui apparaissent tendues avec dans 95% des cas l’association à un syndrome de Raynaud : phénomène déclenché par le froid ou le stress et  se caractérisant par la succession d’une pâleur, d’un bleuissement et d’un engourdissement des doigts, suivis d’une rougeur intense et douloureuse. Cette forme généralisée qui se divise en deux formes cliniques dites sclérodermie systémique limitée ou diffuse peut s’associer à des atteintes articulaires, musculaires, cardiaques, pulmonaires, digestives et rénales.

Des réunions multidisciplinaires trimestrielles sont organisées afin de pouvoir améliorer la prise en charge des malades et faire un point sur les avancées en terme de recherche. Elles sont ouvertes à tous les spécialistes prenant en charge les sclérodermies systémiques (Cardiologues, Dermatologues, Gastro-entérologues, Internistes, Néphrologues, Pneumologues, Rhumatologues, Vasculaires...), et se déroulent dans la salle de réunion du service de Dermatologie de Saint André.

Projets de recherche :

Le service de dermatologie initie et collabore sur différents protocoles de recherche clinique et fondamentale :

• Protocole VISS (Vasculopathie, Inflammation et Sclérodermie Systémique) : Investigateur Principale : Docteur Marie Elise Truchetet, Co-Investigateur : Docteur Cécile Contin-Bordes, Docteur Julien Seneschal, Docteur Estibaliz Lazaro

• Etude Scléro Glivec : étude randomisée, multicentrique de phase II évaluant l'imatinib mesylate 400 mg/j versus placebo dans l'atteinte cutanée de la Sclérodermie systémique. Investigateur principal : Pr A. Taïeb. Résultats disponibles en ligne sur Pubmed (BJD 2012). Lien vers ClinicalTrials.gov.

Liens :

Groupe Français de Recherche sur la Sclérodermie (GFRS)

Projet National De Soins (PNDS) de la Sclérodermie Systémique sur le site de l'H.A.S.

Réunions de Concertation Pluridisciplinaire sclérodermie systémique

Association de patients :

Association des Sclérodermiques de France (ASF)

Publications :

Prey S, Ezzedine K, Doussau A, Grandoulier A-S, Barcat D, Chatelus E, Diot E, Durant C, Hachulla E, de Korwin-Krokowski JD, Kostrzewa E, Quemeneur T, Paul C, Schaeverbeke T, Seneschal J, Solanilla A, Sparsa A, Bouchet S, Lepreux S, Mahon FX, Chene G, Taïeb A. Imatinib mesylate in scleroderma-associated diffuse skin fibrosis: a phase II multicentre randomized double-blinded controlled trial (SCLERO-GLIVEC). Br J Dermatol 2012. [Pubmed PMID: 23039171]